Samenstelling van de huid
De huid van dieren en mensen bestaat uit verschillende onderdelen en componenten. De lederhuid (dermis) is een bindweefsellaag onder de opperhuid (epidermis). Het bestaat uit een ‘extracellulaire matrix’ (ECM) met o.a. collageen en elastine (eiwitten). De ECM bestaat uit een netwerk van verschillende moleculen en mineralen en heeft als belangrijke functie om structuur en stevigheid aan de omliggende cellen te geven. De verschillende componenten van dit netwerk worden omringd door de ‘ground substance‘, een soort gel-achtige substantie tussen de cellen. Deze substantie bestaat voornamelijk uit water en grote moleculen zoals glycoproteïnen en glycosaminoglycans (GAGs). GAGs zijn koolhydraten die aan watermoleculen kunnen binden waardoor er een soort gel ontstaat. Eén van de meest belangrijke GAGs in de huid is hyaluronzuur. Een ander component van de ground substance is mucine, een glycoproteïne met hoog moleculair gewicht. Een glycoproteïne is een eiwit met een of meerdere suikereenheden. De suikereenheden van mucine worden vaak gevormd door GAGs.
De componenten van de ground substance en collageen worden gevormd door fibroblasten in de lederhuid. Dit zijn de meest voorkomende cellen in bindweefsel van dieren en spelen een belangrijke rol bij wondgenezing.
Mucinose van de huid
Eén van de eigenschappen van mucine en hyaluronzuur is dat zij tot wel 1000 keer hun eigen gewicht aan water kunnen absorberen. Bij mensen en honden komt mucinose van de huid voor. Eén van de kenmerken van deze afwijking is de abnormale afzetting van mucine in de huid. Er is dan sprake van een overmatige hoeveelheid slijmachtige stof die zich ophoopt in de huid. Dit is meestal zichtbaar als een soort oedeemachtige en glanzende huid. Soms kun je (met het blote oog) een soort van blaasjes gevuld met dit slijm (mucus) zien.
Bij mensen en honden komt mucinose niet vaak voor, bij de kat is het zeldzaam en is alleen de folliculaire mucinose beschreven.
Aandoeningen waarbij mucinose bij de hond gezien kan worden:
- Hypothyreoïdie
- Acromegalie (teveel groeihormoon)
- Dermatomyositis (klik hier voor meer info)
- Discoïde lupus erythematosus (DLE)
- Alopecia mucinosa (folliculaire mucinose)
Shar-pei
De Shar-pei is een hondenras uit het Zuiden van China. In de jaren 70 was het ras bedreigd met uitsterven, er zouden er nog maar 60 over zijn. Toen dit nieuws bekend werd, steeg de vraag naar dit ras in de Verenigde Staten. Het wordt gezegd dat fokkers uit diverse Aziatische landen de originele Shar-pei (bone-mouth Shar-pei) gingen kruisen met andere hondenrassen zoals de mopshond en bulldog. Er ontstond een Shar-pei met andere uiterlijke kenmerken welke bekend werd als de ‘meat-mouth Shar-pei’.
De Westerse Shar-pei ziet er anders uit dan de originele Aziatische Shar-pei (zie foto’s).
Mucinose bij de Shar-pei
Bij met name de meat mouth Shar-pei is mucinose een veelvoorkomend fenomeen. In vergelijking met andere hondenrassen hebben Shar-peis meer mucine in de lederhuid. Dit zorgt voor de kenmerkende plooivorming en verdikte huid.
Als deze honden geboren worden, hebben de pups een losse huid met veel rimpels op de kop, nek en rest van het lichaam. Bij het ouder worden zullen deze kenmerken de eerste weken van het leven verergeren. Later neemt dit weer af als de honden ouder worden. Meeste honden groeien er dus als het ware overheen (tussen de 2 en 5 jaar leeftijd). Sommige honden met mucinose kunnen ook (behoorlijk) snurken omdat de weefsels van het middelste deel van de keelholte (o.a. zachte gehemelte) ook meedoen.
Er zijn diverse onderzoeken naar mucinose bij Shar-peis gedaan met interessante bevindingen. Bij de Shar-pei met mucinose zijn de fibroblasten groter en produceren ze meer hyaluronzuur. Naast de abnormale hoeveelheid mucine in de oppervlakkige lederhuid, is er ook meer hyaluronzuur in het bloed gemeten. Hoe duidelijker de mucinose klinisch is, hoe hoger het gehalte hyaluronzuur in het bloed. Er zijn ook aanwijzingen dat er problemen met lymfevaten kunnen zijn.
Tot slot zijn er ook genetische afwijkingen gevonden die wijzen op een gendefect in de stofwisseling van hyaluronzuur. Deze genafwijking is ook gevonden bij honden met ‘Shar-pei fever‘. De bevindingen van deze onderzoekers wijzen erop dat mucinose bij de Shar-pei een onderdeel lijkt te zijn van een grotere groep, ‘Shar-Pei AutoInflammatory Disease‘ (SPAID). Naast de Shar-pei fever en mucinosis vallen amyloidose van de nieren, arthritis en otitis hier ook onder.
Er zijn diverse laboratoria waar de dierenarts een DNA-test kan aanvragen om te kijken of jouw huisdier een gendefect (binnen het MTBP gen) heeft. Echter sluit een negatieve uitslag niet altijd uit dat jouw huisdier géén gendefect heeft. Dit komt omdat er meerdere genafwijkingen mogelijk zijn en de DNA-test niet alle genafwijkingen test.
Voor mucinose van de huid is geen behandeling mogelijk. Indien er geen symptomen van ontsteking en SPAID aanwezig zijn, is mucinose vaak een cosmetisch probleem. Bij honden met benauwdheidsproblemen of zeer ernstige mucinose kunnen corticosteroïden ingezet worden. Echter na het stoppen van de medicatie, komen de klachten meestal weer terug. Gelukkig worden de klachten van mucinose bij meeste dieren minder naarmate ze ouder worden.
