Auto-immuun aandoening van de huid
Pemphigus is een auto-immuun aandoening van de huid die bij de mens, hond, kat, paard, schaap en geit voorkomt. Exacte getallen zijn niet bekend maar op basis van gegevens uit de literatuur en praktijk is pemphigus foliaceus (PF) de meest voorkomende auto-immuun aandoening bij honden en katten.
Bij honden kennen we vijf varianten:
- Pemphigus foliaceus (PF)
- Pemphigus erythematosus (PE)
- Pemphigus vulgaris (PV)
- Paraneoplastische pemphigus (PNP)
- Pemphigus vegetans (Pveg)
Bij de kat zijn er vier varianten beschreven:
- Pemphigus foliaceus
- Pemphigus erythematosus
- Pemphigus vulgaris
- Paraneoplastische pemphigus
Ontstaan van de klachten
Auto-immuun aandoeningen ontstaan doordat het afweersysteem lichaamseigen cellen, -eiwitten of andere structuren aanziet voor lichaamsvreemd. Het immuunsysteem maakt antilichamen aan om de ‘vreemde’ structuur te markeren. Vervolgens kunnen speciale cellen van het immuunsysteem ze opruimen via een ontstekingsreactie.
We weten niet precies waarom het lichaam eigen cellen of weefsels voor lichaamsvreemd aanziet. Maar doordat er iets mis gaat, functioneert het immuunsysteem niet normaal en ontstaan er klachten.
Bij mensen en honden bestaat er een sterke genetische predispositie. Pemphigus foliaceus wordt bijvoorbeeld vaker bij Akita’s en Chow Chows gezien. Het lijkt erop dat dit foutje in de reactie van het afweersysteem terug te vinden is in de genen en aan nakomelingen overgedragen wordt.
Naast erfelijke factoren of foutjes in het DNA zijn infectieuze agentia (bv. virussen), insectenbeten, (dier)geneesmiddelen in de breedte zin en chronische huidziekten (bv atopische dermatitis) genoemd als mogelijke triggers voor het ontstaan van pemphigus. Meestal is de precieze oorzaak van het ontstaan van pemphigus niet te achterhalen.
Zonlicht (Uv-straling) speelt bij meerdere auto-immuun aandoeningen ook een rol in het ontstaan van de klachten of kan de klachten verergeren. In bepaalde delen van de wereld wordt pemphigus vaker gezien in zomermaanden.
Wat gaat er mis op celniveau?
Het pemphigus-complex kenmerkt zich door de vorming van blaasjes of blaren die zich verder ontwikkelen tot pukkels (pustels) en korsten. De blaasjes worden gevormd doordat het afweersysteem specifieke eiwitten in de opperhuid aanvalt. Hierdoor laat de buitenste huidlaag (stratum corneum) als het ware los van de onderliggende lederhuid en ontstaan er blaasjes of blaren.
Op celniveau zijn huidcellen van de opperhuid (keratinocyten) bij pemphigus niet meer goed met elkaar verbonden. Een karakteristiek verschijnsel van pemphigus is ‘acantholyse‘ en betekent het te vroeg loslaten van huidcellen. De dierenarts of dermatoloog kan met cytologisch onderzoek van de huid zgn. ‘acantholytische cellen‘ waarnemen. De dierenarts drukt met een objectglaasje op de huid (= het maken van een afdrukpreparaat) of neemt een plakbandmonster. Na een speciale kleuring kunnen de huidcellen onder de microscoop bekeken worden (= cytologisch onderzoek). Op onderstaande foto zien jullie een een acantholytische cel en normale huidcellen.
Acantholytische cellen zijn kenmerkend voor o.a. pemphigus foliaceus maar kunnen ook bij andere aandoeningen gezien worden (waaronder schimmelinfecties).
In onderstaande simplistische illustratie zijn huidcellen afgebeeld. De rode en groene balkjes stellen structuren van desmosomen voor. Dit zijn speciale eiwitstructuren die huidcellen onderling met elkaar verbinden zodat er een stevige verbinding ontstaat. De opperhuid is immers de eerste afweer tegen indringers van buitenaf. Voor meerdere functies van de afweer en huid is dus erg belangrijk dat de huidcellen goed met elkaar verbonden zijn.
Symptomen bij de hond
- Pustels en blaasjes
- Korsten
- Erosies en ulcers (schaafplekken en zweertjes)
- Kaalheid
- Roodheid van de huid
- 'Epidermale collarettes'
Epidermale collarettes zijn ronde kringen met kleine schilfers of korstjes. Een rode rand of roodheid in het midden hoeft niet altijd gezien te worden. Collarettes zien we frequent bij huidinfecties bij de hond. Bij honden met PF worden regelmatig bijkomende huidinfecties gezien. Honden met pemphigus kunnen daardoor lijken op allergische huidpatiënten.
- Jeuk
- Kreupel lopen / pijn aan voeten
- Sloomheid
- Koorts
Soms hebben honden met pemphigus jeukklachten (krabben, bijten, likken, schuren), dat zien we bij ongeveer 22% van de honden met PF.
Als de voetzooltjes aangedaan zijn, dan zien we dat de honden kreupel lopen of pijn aan de voeten hebben (ongeveer 35% van de honden heeft hier last van).
Waar op het lichaam?
Bij honden met auto-immuun aandoeningen zijn de huidafwijkingen bilateraal en symmetrisch. Dat betekent dat de huidplekjes zowel aan de linker- als rechterzijde van het lichaam aanwezig zijn en er vrijwel hetzelfde uitzien.
- Neus (75-100%)
- Oorschelpen en oren (50-74%)
- Rondom ogen (25-49%)
De huid rondom de ogen, op de neusrug en oorschelpen zijn dus het meest aangedaan. Er kunnen echter ook klachten op de rest van de kop, hals, poten en voetzooltjes gezien worden.
Bij atopische of gegeneraliseerde pemphigus zien we korsten en huidontstekingen op het gehele lichaam. In veel gevallen voelen de honden zich dan ook zichtbaar niet lekker. Sloomheid en koorts zien we bij ongeveer 45% van de honden met pemphigus.
Symptomen bij de kat
- Pustels en blaasjes
- Korsten
- Erosies en ulcers (schaafplekken en zweertjes)
- Kaalheid
- Roodheid van de huid
- Nagelriemontsteking (paronychia)
- Jeuk
- Sloomheid / lethargie
- Koorts
Bijna 65% van de katten laat ook klachten van jeuk zien (krabben, overmatig poetsen/likken) en ongeveer de helft van de katten met pemphigus is er algeheel niet lekker van (lethargie). Sommige katten hebben ook koorts (27%).
Waar op het lichaam?
In bijna alle katten met PF zijn de klachten symmetrisch en in meer dan 80% van de katten vinden we op meer dan één lichaamslocatie huidafwijkingen.
- Oorschelpen (85-92%)
- Neus (57-85%)
- Kop en aangezicht (90%)
- Voetzooltjes (22-37%)
- Rondom nagels/nagelriemen (paronychia) (30-90%)
- Rondom tepels (2-20%)
Er kunnen echter ook huidafwijkingen op poten, hals, buik, perineum en staart gezien worden. Bij ongeveer 11% van de katten zijn de symptomen alleen op de nagelriemen te zien.
Diagnose
De diagnose wordt gesteld door weefselonderzoek (histopathologie) van huidbiopten. De dierenarts kan denken aan een auto-immuunaandoening als de klachten op oudere leeftijd zijn ontstaan, de huidklachten op specifieke plekken op het lichaam aanwezig zijn (voetzooltjes, oorschelpen), een allergie niet waarschijnlijk is of de hond slecht reageert op ingestelde behandelingen.
Over het algemeen zullen er in de anamnese, het lichamelijk onderzoek en aanvullende testen (schimmelkweek, cytologisch onderzoek) aanwijzingen naar voren komen die wijzen richting een auto-immuunaandoening.
Behandeling
Er zijn meerdere manieren waarop pemphigus foliaceus behandeld kan worden. Bij sommige dieren werken combinatie-protocollen beter dan monotherapie (één medicijn). Ook wordt er bij het gebruik van corticosteroïden een verschil gemaakt tussen pulse therapie en traditionele behandeling. Om de afwijkende reactie van het afweersysteem te remmen en ervoor te zorgen dat het lichaam de eigen huidstructuren niet meer aanvalt, worden immuunsuppressieve en/of immuunmodulerende medicatie ingezet.
Veel gebruikte medicijnen zijn:
- Glucocorticosteroïden
- Oclacitinib (off-label)
- Niacinamide (vitamine B3), al dan niet gecombineerd met doxycycline (antibiotica)
- Vitamine E
- Essentiële vetzuren (omega 3 vetzuren, EPA en DHA)
- Tacrolimus zalf/crème
- Lokale glucocorticosteroïden
Elk dier is weer anders. Regelmatige controles zijn belangrijk om het effect van de behandeling te beoordelen en gezondheid van de hond of kat te monitoren. Bij de behandeling van immuun gemedieerde aandoeningen wordt er een onderscheid gemaakt tussen initiële behandeling en onderhoudsbehandeling. In het begin is er vaak meer nodig om de klachten onder controle te krijgen. Om terugval te voorkomen, is er vaak levenslange behandeling noodzakelijk.
Preventie blootstelling zonlicht (UV-straling)
Bij honden en katten met pemphigus wordt geadviseerd om blootstelling aan zonlicht te voorkomen. Dit kan door dieren tussen 10 en 16 uur binnen te houden. Als uw huisdier graag achter het raam in het zonnetje ligt, houd er dan rekening mee dat glas niet alle UV-straling tegenhoud! Een beschermfolie op het raam kan in die gevallen helpen. Aanvullend kan er bijvoorbeeld gebruik gemaakt worden van een zonnebrandcrème voor dieren zoals Maxani Suncare.
Prognose
De prognose is variabel en hangt van meerdere factoren af:
- De uitgebreidheid en ernst van de huidafwijkingen
- Respons op behandeling
- Tolerantie van de behandeling (hoe goed wordt de behandeling geaccepteerd)
- Oorzaak van de pemphigus; bij medicijn- of ‘insecticide’ gerelateerde PF is de prognose wat gunstiger als de hond of kat niet meer wordt blootgesteld aan de trigger
Over het algemeen reageren katten met PF beter op behandelingen dan honden. In zo’n 90% van de katten wordt klinische remissie bereikt in tegenstelling tot +/- 50% van de honden. Bij honden kan het tot wel 1 jaar duren voordat de klachten weg zijn, bij katten lukt het meestal binnen 1 maand.
In ongeveer 12% van de honden en 17% van de katten kan er uiteindelijk gestopt worden met medicatie.
